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Freitag, 18. Mai 2012
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Die Erscheinungsbilder der Tuberösen Sklerose an der Haut und deren Anhangsorganen (Haare, Finger- und Zehennägel) sind vielfältig und treten in unterschiedlichen Lebensaltern auf.
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Hypomelanotische Flecken der Haut sind oft der erste diagnostische Hinweis auf eine Tuberöse Sklerose (Abb. 4-1). Diese sog. „weißen“ Flecken sind in der Regel unterpigmentiert, aber nicht pigmentfrei. Manchmal sind sie nicht im Tageslicht sichtbar, insbesondere bei hellhäutigen, blonden Kindern, aber deutlich im langwelligen UV-Licht („Wood’sches Licht“; vgl. Abb. 4-2). Sie erscheinen meist im ersten Lebensjahr und sind bei etwa 80% der Patienten vorhanden.
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Die charakteristischen Hamartome der Haut des Gesichtes sind die „fazialen " Angiofibrome. Sie bestehen aus Bindegewebe und Gefäßen und erscheinen ab dem zweiten Lebensjahr (Abb. 4-3 und 4-4). Sie treten als zahlreiche, kleine rötliche oder gelbliche Knötchen auf, die bei oberflächlicher Betrachtung mit einer Akne verwechselt werden können, insbesondere in der Pubertät. Manchmal fehlen sie auch bis ins mittlere Lebensalter. Etwa 85% der Betroffenen weisen sie auf, dabei meist in der so genannten „Schmetterlingsverteilung" im Gesicht mit Befall beider Wangen und des Kinnpartie, während die Oberlippe frei bleibt. Sie wachsen unbehandelt bis zu Stecknadelkopf- oder Bohnengröße. Sie können sich während des gesamten Lebens entwickeln und unbehandelt kosmetisch beträchtlich stören.
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Bei der fibrösen Stirnplaque ist die Haut weich und rötlich erhaben. Diese charakteristische Anomalie der Haut, die eher als Hamartie denn als Hamartom einzustufen ist, kann bereits in den ersten Lebenswochen oder -monaten auftreten. Die Areale können langsam größer werden und den Bereich der Haare einschließen. Eine fibröse Plaque kann das erste Symptom sein, das an eine Tuberöse Sklerose denken lässt. Diese Bereiche, die 25% aller Betroffenen aufweisen, sind bei der mikroskopischen Analyse ähnlich zusammengesetzt wie Angiofibrome.
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