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Freitag, 18. Mai 2012
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Das Gehirn ist von der Tuberösen Sklerose besonders häufig betroffen und die Konsequenzen sind oft schwerwiegend. Die anatomischen Auffälligkeiten in diesem Organ sind von Art und Schweregrad variabel und können unterschiedliche klinische Folgen haben. Auch hier gilt, dass verschiedene Symptome auftreten können, aber kein Symptom zwingend vorliegen muss. Normale Befunde in der Röntgendiagnostik schließen eine Tuberöse Sklerose nicht aus.
In dem folgenden Kapitel werden zunächst die anatomischen Veränderungen besprochen, die durch eine Tuberöse Sklerose bedingt sein können und anschließend die klinischen Symptome, die dadurch verursacht werden.
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Die für die Tuberöse Sklerose charakteristischen Veränderungen sind vielgestaltig und mit der Röntgencomputertomografie (CT) sowie der Magnetresonanztomografie (Kernspintomografie, MRT) gut darstellbar.
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Diese Verkalkungen in den Außenwänden der beiden Seitenkammern des Gehirns werden bei über 80% aller Patienten gefunden (Abb. 4.8 links). Verkalkungen an dieser Stelle gelten als Beweis für eine Tuberöse Sklerose, wenn zusätzlich andere, weniger charakteristische Symptome wie z. B. hypomelanotische Flecken der Haut vorhanden sind oder epileptische Krampfanfälle auftraten.
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Riesenzellastrozytome sind größere, nicht oder nur wenig verkalkte Tumoren, die teilweise wachsen (Abb. 4.8 rechts). Sie werden allein durch eine mikroskopische Analyse sicher diagnostiziert, aber der Verdacht auf einen solchen Tumor kann auch aufgrund der CT- oder MRT-Bilder geäußert werden. Diese Tumoren enthalten außer kleinen sternförmigen Zellen (Astrozyten) sehr große Nervenzellen, die nur bei diesem Tumortyp auftreten. Dadurch können sie eindeutig von den isolierten, schnell wachsenden Astrozytomen unterschieden werden, die als bösartige Hirntumoren eingestuft werden müssen und keine Beziehung zu einer Tuberösen Sklerose haben. Bei Zweifeln zeigt das Riesenzellastrozytom im Gegensatz zum Astrozytom bei nachfolgenden Untersuchungen langsameres Wachstum und nimmt Kontrastmittel auf.
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Dies sind unzureichend differenzierte, derbe, über die Hirnoberfläche etwas herausragende Areale, die der Tuberösen Sklerose den Namen gaben. Sie bestehen aus Gewebe ohne die charakteristische Architektur der Hirnrinde und sind aus  Astrozyten und einzelnen großen Nervenzellen (Pyramidenzellen) zusammengesetzt. Sie wachsen nicht, im MRT stellen sie sich als signalintensive Areale dar (Abb. 4.9).
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Zysten werden nicht selten gefunden, beweisen aber keine Tuberöse Sklerose und werden auch bei anderen Krankheiten, insbesondere bei Geburtskomplikationen mit Hirnschädigung gefunden.
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Heterotopien sind Inseln von Nervenzellen, die als graue Rindensubstanz an atypischer Stelle in der inneren weißen Substanz liegen. Sie entstehen, wenn während der Embryonalentwicklung die Wanderung der Nervenzellen von der Wand der Hirnkammern in die Windungen der Hirnrinde gestört ist und diese Zellen in der tiefer gelegenen weißen Substanz verbleiben.
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Diese Aussackungen der Hirnarterien sind eine weitere, wenn auch seltene Komplikation der Tuberösen Sklerose.
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Die anatomischen Veränderungen, welche bei Tuberöser Sklerose auftreten, können zu unterschiedlichen klinischen Beschwerden führen. Die wichtigsten sind epileptische Krampfanfälle, geistige Behinderung und Auffälligkeiten des Verhaltens.
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Weitere Details zu diesem Thema können Sie auch in unseren
Informationsblättern, die wir Ihnen auf
unserer Homepage zum kostenfreien Download zur Verfügung stellen, nachlesen.
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