04.3 Herz/Große Gefäße - - Frohe Weihnachten! - Tuberöse Sklerose Deutschland e.V.

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WDPX-Frank Wollweber, 38855 Wernigerode, Germany

Freitag, 18. Mai 2012

Die Symptome am Herzen können mitunter zu großen Problemen führen. Sie treten zum Teil bereits vorgeburtlich auf.

Rhabdomyome sind gutartige Tumore der quer gestreiften Muskulatur. Bei der Tuberösen Sklerose treten sie ausschließlich im Herzen auf, der Skelettmuskel ist nie betroffen. Sie sind sowohl mit der Echokardiografie wie auch mittels Magnetresonanztomografie (MRT) gut darstellbar (Abb. 4.11). Am häufigsten entstehen sie im Bereich der linken Herzkammer oder in der Kammerscheidewand, seltener rechts oder in den Vorhöfen. Sie ragen meist in die Herzkammer hinein, seltener liegen sie innerhalb des Herzmuskels.

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Rhabdomyome verursachen nicht selten Herzrhythmusstörungen, die von den Vorhöfen oder den Herzkammern ausgehen und die bei der Ultraschalluntersuchung des ungeborenen Kindes auffallen. Besonders gefährlich ist Herzrasen, das von der Herzkammer ausgeht und das unbehandelt einen vorgeburtlichen Kindstod verursachen kann. Diese Komplikation ist jedoch in der Regel medikamentös über die Mutter gut behandelbar.

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Aneurysmen sind umschriebene Ausweitungen arterieller Blutgefäße, die durch eine Vielzahl erblicher und umweltbedingter Ursachen verursacht werden können. Sie machen meist keine klinischen Beschwerden und sind diagnostische Zufallsbefunde. Wegen der Gefahr des Platzens oder Einreißens sind sie eine ernstzunehmende Komplikation. Aneurysmen bei der Tuberösen Sklerose sind die Folge einer mangelnden Differenzierung der Gefäßwand. Bei der mikroskopischen Untersuchung fand man, soweit untersucht wurde, lokale Wandschwächen der Arterienwand mit unstrukturiertem Bindegewebe und Verkalkungen. Aneurysmen entwickeln sich meist in der großen Körperschlagader (Aorta) und liegen in der Brust oder dem Bauchraum, seltener sind die Halsschlagader oder die Hirnarterien betroffen.

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Weitere Details zu diesem Thema können Sie auch in unserem Informationsblatt "Herzbeteiligung bei TSC", das wir Ihnen auf unserer Homepage zum kostenfreien Download zur Verfügung stellen, nachlesen. Dort finden Sie ebenfalls weitreichendere Informationen zu den Gefäßveränderungen (Aneurysmen).

Geben Sie uns Ihre Änderungen durch.

Als Mitglied des Tuberöse Sklerose Deutschland e. V. haben Sie hier die Möglichkeit uns Ihre aktuellen Daten zu übermitteln und uns über Änderungen zu informieren. Nutzen Sie dazu die nachfolgenden Online-Formulare.

Änderungsmitteilung für TSC-betroffene Einzelpersonen/Familien

Änderungsmitteilung für Fördermitglieder