Die Lymphangiomyomatose
der Lunge (pulmonale LAM) ist eine seltene, aber ernst zu nehmende Komplikation
der Tuberösen Skerose. Sie entsteht durch eine Aussaat glatter Muskelzellen aus
Angiomyolipomen der Nieren (Nierentumoren) über die Blutbahn in die Lunge, wo diese
Zellen sich zwischen den Lungenbläschen und Blutkapillaren ansiedeln und wuchern.
Lymphangiomyomatose
Die Lymphangiomyomatose der Lunge (pulmonale LAM) ist eine seltene, aber ernst zu nehmende Komplikation der Tuberösen Skerose. Sie entsteht durch eine Aussaat glatter Muskelzellen aus Angiomyolipomen der Nieren (Nierentumoren) über die Blutbahn in die Lunge, wo diese Zellen sich zwischen den Lungenbläschen und Blutkapillaren ansiedeln und wuchern. Dadurch behindern sie zunehmend die Sauerstoffaufnahme in das Blut. Die LAM ist demnach eine sekundäre Komplikation der Nierentumoren und kein primäres Symptom der Tuberösen Sklerose. Sie entwickelt sich fast ausschließlich bei Frauen ab einsetzender Pubertät, betroffene Männer sind seltene Einzelfälle. Unter den Frauen mit Tuberöser Sklerose haben ca. 1% bis 3% entsprechende Beschwerden. Wenn man allerdings erwachsene Betroffene ohne klinische Symptome gezielt untersucht, findet man bei der röntgenologischen Untersuchung Anzeichen einer LAM in über 30% der Fälle.
Weitere Details zu diesem Thema können Sie auch in unserem
Informationsblatt "Lungenbeteiligung bei TSC", das wir Ihnen auf
unserer Homepage zum kostenfreien Download zur Verfügung stellen, nachlesen.
