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Freitag, 18. Mai 2012
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Auch der Verdauungstrakt kann Symptome aufweisen, die mit der Tuberösen Sklerose im Zusammenhang stehen.
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Zahnschmelzdefekte sind bei 90% der Betroffenen vorhanden. Sie sind klein und rundlich, werden aber auch bei Personen ohne eine Tuberöse Sklerose in 10% beobachtet. Sie treten sowohl beim Milchgebiss wie auch bei den bleibenden Zähnen auf (Abb. 4.18). Diese Stellen sind besonders anfällig für Karies. Die Defekte sind so klein, dass eine konservierende Behandlung meist nicht in Frage kommt. Sinnvoll ist dagegen die Fluoridvorsorge, die generell zur Kariesprophylaxe empfohlen wird. Welche Variante gewählt wird, entscheidet am besten der Zahnarzt zusammen mit den Eltern.
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Zahnfleischfibrome (Abb. 4.19) und hyperplastische
Zahnfleischwucherungen sind häufig. Klinisch sind sie zuweilen schwer zu
unterscheiden.
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 Angiomyolipome
der Leber werden zuweilen als Zufallsbefunde bei einer Ultraschalluntersuchung
der Nieren und des Oberbauches gefunden. Sie sind meist 0,5 cm bis 1 cm groß
und machen keine klinischen Symptome. Eine Behandlung ist normalerweise nicht
erforderlich, es sei denn, es käme zu einer größeren Raumforderung. Diese
Tumoren kommen anscheinend häufiger zusammen mit Nierentumoren vor.
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Die Bauchspeicheldrüse
ist nur selten betroffen. Bei einzelnen Patienten mit einer Tuberösen Sklerose
wurden ein Angiomyolipom beobachtet, aber auch andere, unterschiedliche
Tumoren, wobei die Frage eines ursächlichen Zusammenhangs mit der Tuberösen
Sklerose meist offen blieb. Da Neubildungen in der Bauchspeicheldrüse unabhängig
von der Tuberösen Sklerose oft bösartig sind und wegen der erst spät
eintretenden klinischen Symptome meist zu spät diagnostiziert werden, ist die
Prognose generell schlecht. Daher sollte bei diesen Tumoren im Gegensatz zu
Tumoren der Leber möglichst eine Gewebeprobe mikroskopisch auf Bösartigkeit
untersucht werden. Welches Verfahren zur Gewinnung der Probe gewählt wird,
sollte man dem Internisten überlassen. Bei einem Angiomyolipom darf ein
Zusammenhang mit der Tuberösen Sklerose und eine günstige Prognose angenommen
werden.
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Polypen
des Dickdarms sind mit einer Häufigkeit von mehr als 50% keine Seltenheit. Sie
sind schmal, festsitzend, seltener fadenförmig, von rötlicher Farbe und haben
einen Durchmesser von 2 mm bis 4 mm. Oft kommen sie in Gruppen vor und sind tastbar.
Sie zeigen bei der mikroskopischen Untersuchung den Aufbau eines Hamartoms,
bleiben gutartig und machen sehr selten, wenn überhaupt, Beschwerden. Eine
spezielle Behandlung ist bei diesem Typ von Polypen nicht erforderlich. Dagegen
gelten für die sog. adenomatösen Polypen, die als Vorstadium eines Karzinoms
gewertet werden müssen und die auch in der Normalbevölkerung nicht selten sind,
die allgemein üblichen Behandlungs- und Vorsorgeregeln.
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