Dies sind gutartige Mischtumoren, die sich aus Gefäßen, glatter Muskulatur und Fett zusammensetzen (Abb. 4.13). Bei erwachsenen Betroffenen sind sie in etwa 80% vorhanden, dabei meist mehrfach und in beiden Nieren zu finden. Unbehandelt können sie Kindskopfgröße erreichen (Abb. 4.14). Ernste Komplikationen sind neben der Raumforderung Blutungen infolge Platzens abnormer arterieller Gefäße und bei Frauen die Verursachung einer Lymphangiomyomatose (LAM) der Lungen (s. Kap. 4.5).

Abbildung 4.13a Neben der klassischen Form existiert eine seltenere Variante mit epitheloiden Zellen[1], meist ohne Fettanteile und mit hoher Zellteilungsrate. Dieser Typ ist weder mit bildgebenden Verfahren noch mit klassischen mikroskopischen Analysen sicher vom Nierenzellkarzinom (s. u.) zu unterscheiden, dafür sind spezielle Färbetechniken erforderlich. [1]  Epithel wird ein geschlossener Zellverband bezeichnet, die äußere oder innere Oberfläche bedeckt.

Abbildung 4.13b Da diese Tumoren gutartig bleiben, wird man kleinere Exemplare in der Niere belassen. Wenn sie jedoch wachsen und über 4 cm Durchmesser erreicht haben, sollte behandelt werden. Dabei stehen die folgenden Verfahren zu Verfügung: Operative Entfernung: Dieser Eingriff ist relativ einfach, wenn der oder die Tumoren an der Nierenoberfläche liegen. Er hat außerdem den Vorteil, dass im wesentlichen Tumorgewebe entfernt wird und gesundes Gewebe geschont wird. Katheterembolisation: Dabei wird ein Katheter von der Leiste aus durch die große Körperschlagader (Aorta) in dasjenige arterielle Blutgefäß der Niere eingeführt, das den Tumor ernährt. Dieses Gefäß wird verschlossen, so dass der Tumor „verhungert“. Dieses Verfahren vermeidet einen operativen Eingriff. Da aber dadurch ein gesamtes Nierensegment mit gesundem Nierengewebe zerstört wird, ist mehrfache Anwendung problematisch. Welches Verfahren angewendet werden sollte, ist im Einzelfall je nach Anzahl, Größe und Lage der Tumoren zu entscheiden. Bei starkem Befall kann es auch erforderlich sein, die betroffene Niere vollständig zu entfernen. Dies ist besonders notwendig, wenn sich ein nierenbedingter Bluthochdruck entwickelt hat.

Abbildung 4.14 Da diese Tumoren gutartig bleiben, wird man kleinere Exemplare in der Niere belassen. Wenn sie jedoch wachsen und über 4 cm Durchmesser erreicht haben, sollte behandelt werden. Dabei stehen die folgenden Verfahren zu Verfügung: Operative Entfernung: Dieser Eingriff ist relativ einfach, wenn der oder die Tumoren an der Nierenoberfläche liegen. Er hat außerdem den Vorteil, dass im wesentlichen Tumorgewebe entfernt wird und gesundes Gewebe geschont wird. Katheterembolisation: Dabei wird ein Katheter von der Leiste aus durch die große Körperschlagader (Aorta) in dasjenige arterielle Blutgefäß der Niere eingeführt, das den Tumor ernährt. Dieses Gefäß wird verschlossen, so dass der Tumor „verhungert“. Dieses Verfahren vermeidet einen operativen Eingriff. Da aber dadurch ein gesamtes Nierensegment mit gesundem Nierengewebe zerstört wird, ist mehrfache Anwendung problematisch. Welches Verfahren angewendet werden sollte, ist im Einzelfall je nach Anzahl, Größe und Lage der Tumoren zu entscheiden. Bei starkem Befall kann es auch erforderlich sein, die betroffene Niere vollständig zu entfernen. Dies ist besonders notwendig, wenn sich ein nierenbedingter Bluthochdruck entwickelt hat.

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