Veränderungen am Herzen

Als Multisystemerkrankung kann Tuberöse Sklerose Complex auch das Herz betreffen. Dort zeigt sich die Erkrankung in Form von Rhabdomyomen, gutartigen Tumoren, die nicht streuen, meist nicht größer als 1 cm werden und sich überall im Herzen entwickeln können. Nicht selten werden sie schon vor der Geburt in der späten Schwangerschaft mittels Ultraschall festgestellt und geben dann mitunter den ersten Hinweis auf die Erkrankung.

Kardiale Rhabdomyome verursachen in den meisten Fällen jedoch keinerlei Beschwerden. Nur bei wenigen Betroffenen sind sie groß genug, um die Herzkammern zu verlegen, den Blutfluss oder die Kontraktionsfähigkeit des Herzens zu behindern. Funktionseinschränkungen sind damit äußerst selten und bleiben häufig sogar trotz einer erheblichen Herzbeteiligung aus. Liegen Funktionseinschränkungen vor, kann sich daraus allerdings eine Stauung entwickeln, die dazu führt, dass das Herz nicht mehr in der Lage ist, genug Blut in den Körper zu pumpen oder sich das Blut vor dem Herzen zurückstaut. Je nachdem welche Herzklappe oder welches Blutgefäß betroffen ist, können Symptome wie Kurzatmigkeit, vermehrtes Schwitzen, Wassereinlagerungen sowie auch Trink- und Wachstumsstörungen einen entsprechenden Hinweis geben. Rhabdomyome, die in der Nähe des für das Herz impulsgebenden Erregungsleitungssystems liegen, können daneben unabhängig von ihrer Größe Herzrhythmusstörungen auslösen. Diese können sich sowohl durch eine erhöhte oder verminderte Herzfrequenz als auch durch einen unregelmäßigen Herzschlag bemerkbar machen. Neben der symptomatischen Behandlung stehen zur Therapie der Rhabdomyome in lebensbedrohlichen Fällen die operative Tumorentfernung oder Verkleinerung zur Verfügung. 

Kardiale Rhabdomyome bilden sich jedoch in der Regel im Klein- und Schulkindesalter von alleine zurück. Die Ursache hierfür ist noch nicht vollständig geklärt. Man nimmt jedoch eine hormonelle Beeinflussung an. Diese wird auch für das erneute Wachstum und/oder neue Auftreten in der Pubertät verantwortlich gemacht, zu dem es bei den Betroffenen kommen kann, bevor die Rhabdomyome im Erwachsenenalter normalerweise endgültig an Größe verlieren. Zwar liegen auch jenseits des Kindesalters Einzelfallberichte über Herzrhythmusstörungen bei Patienten mit Tuberöse Sklerose Complex vor, es ist aber unklar, ob diese im Zusammenhang mit der Erkrankung stehen oder ob es sich um ein zufälliges gleichzeitiges Auftreten handelt. Bei Vorliegen der entsprechenden Symptome sollte trotzdem immer der behandelnde Arzt zu Rate gezogen werden.